선천성 용혈성 빈혈이라고 불리는 통증

혈액학 및 신장학과( 탄호아 어린이 병원) 의사들이 선천성 용혈성 빈혈 환자를 방문하여 진찰하고 있습니다.

지방종합병원 혈액학-수혈센터 임상혈액학 병동에서 의사와 간호사의 안내를 받아 TMBS 환자들을 방문했습니다. 환자들은 모두 야위고 창백했으며 얼굴은 기형이었습니다. 병실 끝에는 열 살쯤 되어 보이는 여자아이가 울음 한 번 없이 순종적으로 수혈을 받고 있었습니다. 그녀의 이름은 쭝하(Trung Ha) 마을에 사는 팜 티 푸옹 린(Pham Thi Phuong Linh)입니다. 지난 5년 동안 그녀와 그녀의 어머니는 1~2개월마다 수혈을 받으러 병원에 갔습니다.

린의 어머니인 하 티 히엔 씨는 이렇게 말했습니다. "아이가 TMBS에 걸렸다는 소식을 듣고 너무 슬펐어요. 저와 두 남동생도 같은 병을 앓고 있어요. TMBS 환자들의 삶은 정말 힘듭니다. 늘 피곤하고, 일반인처럼 놀거나 생활할 수도 없고, 다른 사람의 피를 먹고 살아가면서 늘 병원에 가서 수혈을 받아야 합니다."

히엔 씨에 따르면, 아이 치료비는 한 번 치료할 때마다 약 300만~400만 동(VND) 정도 든다고 합니다. 매우 힘들지만, 그녀는 항상 돈을 벌거나 돈을 빌려 린이 제때 치료를 받을 수 있도록 노력합니다. 돈이 부족해서 병원 예약보다 10~15일 늦어지는 것을 감수해야 할 때도 있습니다.

같은 상황으로, 탄퐁(Tan Phong) 마을에 사는 레 티 키에우(Le Thi Kieu) 씨와 네 자녀는 매달 수혈을 받으러 병원에 갑니다. 키에우 씨는 다섯 자녀를 두고 있는데, 그중 세 명이 TMBS(두경부 과민성 대장 증후군)를 앓고 있습니다. 둘째 아이는 2011년에 태어났는데, 황달과 창백한 피부, 그리고 종종 열이 났습니다. 생후 5개월 때, 가족들은 그녀를 병원에 데려가 검사를 받았고, TMBS 진단을 받았습니다. 그래서 정기적으로 치료를 받았습니다. 2022년에는 쌍둥이 딸을 낳았는데, 두 아이 모두 심각한 TMBS를 앓고 있었습니다.

레 티 키에우 씨는 이렇게 말했습니다. "매달 세 아이를 병원에 데려가 치료를 받습니다. 큰아이는 자주 피곤해서 학교에 못 나가서 친구들과 어울리지 못합니다. 남편만 일해서 저는 집에서 아이들을 돌보고 병원에 데려가 치료를 받아야 하기 때문에 가족 상황이 어렵습니다. 정말 힘들지만, 병원에 가서 치료를 받을 때마다 아이들에게 수혈할 혈액이 부족할까 봐 걱정됩니다. 혈액이 부족할 때마다 곳곳의 자원봉사 단체와 헌혈 클럽에 혈액을 요청해야 합니다."

대부분의 TMBS 환자들은 이러한 고통과 고난을 겪습니다. 피로와 육체적 고통은 평생 그들을 따라다닙니다. TMBS를 앓고 있는 대부분의 아이들은 질병 치료를 위해 장기간 휴학해야 하며, 학업을 이어가지 못하고, 많은 아이들이 중학교나 고등학교를 졸업하지 못합니다. 성인들은 건강이 좋지 않아 일할 수 없습니다.

탄호아 어린이병원 신장혈액과장 응우옌 티 투이 한 박사는 TMBS를 평가하며 다음과 같이 말했습니다. "TMBS는 유전 질환입니다. 환자들은 종종 창백한 피부, 노란 피부와 눈, 그리고 느린 신체적·정신적 발달을 보입니다. 골다공증, 두개골 기형, 얇은 얼굴, 돌출된 이마, 납작한 코, 사춘기 지연, 비장과 간 비대 등 이 질환의 합병증이 시간이 지남에 따라 증가하여 생명에 지장을 줄 수 있습니다. 환자들은 격렬한 운동을 제한하고 신체와 건강에 영향을 미치는 충격을 피해야 합니다."

"TMBS에 대한 수혈과 치료는 증상 완화와 환자의 생명 유지에만 도움이 될 뿐, 질병을 완전히 치료할 수는 없습니다. 그러나 TMBS는 혼전 및 임신 전 단계에서 질병 유전자를 검출하는 산전 검진을 통해 조기에 발견할 수 있습니다."라고 응우옌 티 투이 한 박사는 덧붙였습니다.

실제 연구를 통해, 많은 부부가 첫 아이를 출산한 후 TMBS(태아기 과형성증후군)를 가진 부부에게 산전 검진, 임신, 인공 수정, 그리고 배아 이식 전 진단을 받도록 의사로부터 권고받았습니다. 많은 젊은 부부들도 산전 검진을 권고받았습니다. 그러나 이러한 기본 검진의 높은 비용 때문에, 특히 산악 지역에 사는 어려운 상황에 처한 많은 부부들은 산전 검진을 받지 않습니다. 따라서 여전히 많은 TMBS 아이들이 태어나고, TMBS를 가진 아이들을 둔 가족들도 많습니다.

통계에 따르면, 탄호아 어린이 병원 혈액신장과에서는 매년 약 430~450명의 TMBS 환자가 치료받고 있으며, 혈액수혈센터에서는 매년 약 1,500명의 환자가 치료받고 있습니다. 의사들에 따르면, 환자 한 명당 치료 시 1~4단위의 혈액이 필요합니다. 이는 결코 적은 양이 아닙니다. 이렇게 많은 TMBS 환자가 치료받는다면, 치료에 필요한 혈액량은 매우 많습니다.

지중해빈혈을 점진적으로 근절하기 위해서는 산전 검진 및 신생아 검진의 중요성에 대한 인식을 제고하는 홍보 활동을 강화하고, 학생들의 교육 과정에 지중해빈혈 관련 정보를 포함해야 합니다. 이와 동시에, 홍보 활동을 강화하고 자발적 헌혈 참여를 독려하며, 특히 소수민족 및 산악 지역의 조혼 및 근친혼을 줄이기 위한 홍보 활동을 강화해야 합니다.

기사 및 사진: Quynh Chi

출처: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm