Über die sechsmonatige Reise zur Rettung eines Patienten mit einer seltenen Krankheit wurde erstmals in Vietnam berichtet.

Am Nachmittag des 27. Juni veranstaltete das Bach Mai Krankenhaus eine Abschiedszeremonie für den Patienten Nguyen Quoc Trinh, der fast 200 Tage lang wegen einer extrem seltenen Krankheit behandelt wurde. Dies ist der erste in Vietnam registrierte Fall.

Im Dezember 2023 wurde der Patient mit schweren Mundschleimhautgeschwüren in die Dermatologie (Bach Mai Krankenhaus) eingeliefert. Begleitend traten am ganzen Körper Hautläsionen mit Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Bläschen auf. Die Hautläsionen entwickelten sich rasch zu großflächigen Hauterosionen, die bis zu 70 % der Körperoberfläche bedeckten. Die Mundschleimhautgeschwüre waren sehr schmerzhaft, sodass der Patient schlecht aß und schnell erschöpft war.

Zusätzlich zu den schweren Haut- und Schleimhautsymptomen stellten die Ärzte auch fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Abmessungen 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.

Aufgrund verschiedener Hautläsionen wurde bei dem Patienten mehrfach eine Hautbiopsie durchgeführt, die Ergebnisse der Biopsien waren jedoch unterschiedlich.

Außerordentlicher Professor Dr. Dao Xuan Co übergab dem Patienten Nguyen Quoc Trinh am Nachmittag des 27. Juni die Entlassungspapiere.

Angesichts der extrem schnellen Entwicklung von Hautläsionen mit hohem Lebensrisiko hat das Bach Mai Hospital viele Male krankenhausweite Konsultationsgremien unter Beteiligung vieler führender Experten organisiert. Die klinischen Anzeichen und komplexen Testergebnisse, die jedes Mal zu einem anderen Ergebnis führten, machten es dem Konsultationsgremium des Bach Mai Hospitals jedoch unmöglich, zu einer endgültigen Schlussfolgerung hinsichtlich eines geeigneten Behandlungsplans zu gelangen.

Die Ärzte gaben nicht auf und durchsuchten die medizinische Literatur, fanden ähnliche Fälle und stellten die endgültige Diagnose. Bei Patient Nguyen Quoc Trinh wurde die paraneoplastische Erkrankung Pemphigus diagnostiziert. Ein indirekter Immunfluoreszenztest an der Blase einer Maus ergab positive IgG-Ergebnisse im Interzellularraum und in der Basalmembran.

Facharzt II Tran Thai Son, Leiter der Dermatologie, sagte: „Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die mit Tumoren im Körper zusammenhängt. Tumore produzieren abnormale Proteine und sind das Ziel des körpereigenen Immunsystems, wodurch eine Kreuzimmunität mit Proteinen in der Haut und den Schleimhäuten entsteht. Am häufigsten sind bösartige lymphoproliferative oder hämatologische Tumoren.“

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung in der Dermatologie und es gibt weltweit nur sehr wenige Daten zur Schätzung ihrer Häufigkeit. Basierend auf veröffentlichten Berichten liegt die geschätzte Inzidenz des paraneoplastischen Pemphigus bei weniger als 1/1 Million Einwohnern pro Jahr.

Bild der Hautläsionen des Patienten.

In Vietnam sind die Daten zum paraneoplastischen Pemphigus noch recht begrenzt und es wurden keine Fallberichte veröffentlicht.

Die Diagnose von Pemphigus spongiformis war mit zahlreichen Schwierigkeiten verbunden. Die Behandlung dieser Krankheit stellt für Ärzte eine enorme Herausforderung dar und erfordert die Zusammenarbeit vieler Fachrichtungen und führender Experten. Bei der Diagnose Pemphigus spongiformis ist die Tumorbehandlung einer der ersten Schritte zur Behandlung der Krankheit. Aufgrund der ausgedehnten Hautläsionen und der erschöpften körperlichen Verfassung des Patienten war dieser jedoch nicht gesund genug, um sich einer größeren Operation zu unterziehen. Das Beratungsgremium des Krankenhauses einigte sich darauf, die Hautläsionen zu behandeln und die körperliche Verfassung des Patienten vor der Operation zu verbessern.

Im Frühstadium reagierten die Läsionen des Patienten schlecht auf die konventionelle immunsuppressive Therapie. Die Hauterosionen breiteten sich auf über 80 % der Körperoberfläche aus und verursachten schwere Schäden an den Schleimhäuten von Augen, Ohren und Mund. Der Patient verlor innerhalb eines Monats schnell 10 kg Gewicht.

Es gab Zeiten, in denen der Patient und seine Familie aufgaben und den Wunsch äußerten, nach Hause zu gehen. Doch die Ärzte gaben nicht auf. Dank der Entschlossenheit der Soldaten in den weißen Kitteln und der Solidarität der Familie kehrte Trinh ins Leben zurück.

Vertreter der Sozialversicherung Hanoi gratulierten dem Patienten zur Entlassung aus dem Krankenhaus.

Als die Hautläsionen zu mehr als 95 % verheilt waren und sich die Läsionen der Mundschleimhaut teilweise erholt hatten, erlitt der Patient rasch einen neuen Ausbruch, der schwerer und komplizierter verlief als der vorherige. Wieder einmal zeigten Ärzte und Krankenschwestern ihre Entschlossenheit und versuchten ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach drei Monaten Behandlung waren die Hautläsionen dank des unermüdlichen Einsatzes der Ärzte und der Familie des Patienten abgeheilt, sein körperlicher Zustand hatte sich verbessert und er konnte sich einer Operation zur Entfernung des Tumors unterziehen.

Die Operation verlief trotz der äußerst schwierigen Prognose glücklicherweise problemlos. Postoperativ war der Patient stabil, Haut- und Schleimhautläsionen heilten ab. Es traten keine neuen Hautläsionen auf, die Läsionen der Mundschleimhaut besserten sich. Der Patient konnte essen und trinken. Die Dosis der Immunsuppressiva wurde schrittweise reduziert. Am 25. Juni entschied der Konsiliarrat, dass er entlassen werden konnte.

Quelle: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html