Über die mehr als sechs Monate dauernde Reise zur Rettung eines Patienten mit einer seltenen Krankheit wurde in Vietnam erstmals berichtet.

Am Nachmittag des 27. Juni veranstaltete das Bach Mai Krankenhaus eine Abschiedszeremonie für den Patienten Nguyen Quoc Trinh, der fast 200 Tage lang wegen einer extrem seltenen Krankheit behandelt wurde. Dies ist der erste in Vietnam registrierte Fall.

Im Dezember 2023 wurde der Patient mit schweren Mundschleimhautgeschwüren in die Dermatologie des Bach-Mai-Krankenhauses eingeliefert. Begleitend traten am ganzen Körper Hautläsionen mit Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Bläschen auf. Die Hautläsionen entwickelten sich rasch zu großflächigen Hauterosionen, die bis zu 70 % der Körperoberfläche bedeckten. Die Mundschleimhautgeschwüre waren sehr schmerzhaft, führten zu Appetitlosigkeit und schneller Erschöpfung des Patienten.

Zusätzlich zu den schwerwiegenden Haut- und Schleimhauterscheinungen stellten die Ärzte auch fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Abmessungen 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.

Aufgrund verschiedener Hautläsionen wurde bei dem Patienten mehrfach eine Hautbiopsie durchgeführt, die Ergebnisse der Biopsien waren jedoch unterschiedlich.

Außerordentlicher Professor Dr. Dao Xuan Co übergab dem Patienten Nguyen Quoc Trinh am Nachmittag des 27. Juni die Entlassungspapiere.

Angesichts der extrem schnellen Entwicklung von Hautläsionen mit einem hohen Risiko lebensbedrohlicher Auswirkungen hat das Bach Mai Hospital zahlreiche krankenhausweite Konsultationsgremien unter Beteiligung zahlreicher führender Experten organisiert. Aufgrund der klinischen Anzeichen und komplexen Testergebnisse, die jedes Mal zu einem anderen Ergebnis führten, war es dem Konsultationsgremium des Bach Mai Hospitals jedoch nicht möglich, zu einer endgültigen Schlussfolgerung hinsichtlich eines geeigneten Behandlungsplans zu gelangen.

Die Ärzte gaben nicht auf und durchsuchten die medizinische Literatur, fanden ähnliche Fälle und stellten die endgültige Diagnose. Bei Patient Nguyen Quoc Trinh wurde die paraneoplastische Erkrankung Pemphigus diagnostiziert. Ein indirekter Immunfluoreszenztest an der Blase einer Maus ergab positive IgG-Ergebnisse im Interzellularraum und in der Basalmembran.

Facharzt II Tran Thai Son, Leiter der Dermatologie, sagte: „Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die mit Tumoren im Körper zusammenhängt. Tumore produzieren abnormale Proteine ​​und sind das Ziel des körpereigenen Immunsystems, wodurch eine Kreuzimmunität mit Proteinen der Haut und Schleimhäute entsteht. Am häufigsten sind bösartige lymphoproliferative oder hämatologische Tumoren.“

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung in der Dermatologie, und es gibt weltweit nur sehr wenige Daten, die eine Schätzung ihrer Häufigkeit erlauben. Basierend auf veröffentlichten Berichten liegt die geschätzte Inzidenz von Pemphigus bei weniger als einer halben Million Menschen pro Jahr.

Bild der Hautläsionen des Patienten.

In Vietnam sind die Daten zum paraneoplastischen Pemphigus noch recht begrenzt und es wurden keine Fallberichte veröffentlicht.

Die Diagnose Pemphigus vulgaris war schwierig, doch die Behandlung der Krankheit stellt Ärzte vor große Herausforderungen und erfordert die Koordination vieler Fachrichtungen und führender Experten. Bei der Diagnose Pemphigus vulgaris ist die Tumorbehandlung einer der ersten Schritte zur Behandlung der Krankheit. Aufgrund der ausgedehnten Hautläsionen und der erschöpften körperlichen Verfassung war der Patient jedoch nicht gesund genug, um sich einer größeren Operation zu unterziehen. Das Konsultationsgremium des Krankenhauses einigte sich darauf, die Hautläsionen zu behandeln und die körperliche Verfassung des Patienten vor der Operation zu verbessern.

Im Frühstadium reagierten die Läsionen des Patienten schlecht auf eine konventionelle immunsuppressive Therapie. Die Hautläsionen breiteten sich auf über 80 % der Körperoberfläche aus und verursachten schwere Schäden an den Schleimhäuten von Augen, Ohren und Mund. Der Patient verlor innerhalb eines Monats schnell 10 kg Gewicht.

Es gab Zeiten, in denen der Patient und seine Familie aufgaben und den Wunsch äußerten, nach Hause zu gehen. Doch die Ärzte gaben nicht auf. Dank der Entschlossenheit der Soldaten in den weißen Kitteln und der Solidarität der Familie kehrte Trinh ins Leben zurück.

Vertreter der Sozialversicherung Hanoi gratulierten dem Patienten zur Entlassung aus dem Krankenhaus.

Als die Hautläsionen zu mehr als 95 % verheilt waren und sich die Läsionen der Mundschleimhaut teilweise erholt hatten, erlitt der Patient rasch einen neuen Ausbruch, der schwerer und komplizierter verlief als der vorherige. Wieder einmal zeigten Ärzte und Krankenschwestern ihre Entschlossenheit und versuchten ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach drei Monaten Behandlung waren die Hautläsionen dank des unermüdlichen Einsatzes der Ärzte und der Familie des Patienten abgeheilt, der Gesundheitszustand des Patienten hatte sich verbessert und der Patient konnte operativ den Tumor entfernen lassen.

Die Operation verlief glücklicherweise trotz der äußerst schwierigen Prognose problemlos. Postoperativ war der Patient stabil, Haut- und Schleimhautläsionen heilten ab. Es traten keine neuen Hautläsionen auf, die Läsionen der Mundschleimhaut besserten sich. Der Patient konnte essen und trinken. Die Dosis der Immunsuppressiva wurde schrittweise reduziert. Am 25. Juni kam das Untersuchungsgremium zu dem Schluss, dass er das Krankenhaus verlassen könne.

Quelle: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html