まれな神経内分泌腫瘍

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ハノイ在住の42歳のドゥオンさんは、鈍い腹痛と発熱を訴えていました。医師は、世界で医学文献に記録されている症例はわずか150例程度と、まれな部位に神経内分泌腫瘍があると診断しました。

患者の腹部における超音波内視鏡検査とMRI検査の結果、十二指腸乳頭（十二指腸に流入する胆管と膵管の最後の部分）から十二指腸に突出する腫瘍が確認されました。腫瘍の大きさは約2×2cmで、表面に潰瘍と出血が見られました。

9月27日、ハノイのタムアン総合病院消化器科副部長のダオ・トラン・ティエン医師は、十二指腸膨大部にカルチノイド神経内分泌腫瘍があると診断した。腫瘍はまだ胆道や膵臓に浸潤しておらず、合併症を避けるために早期介入が必要である。

「神経内分泌腫瘍は、胃、小腸、結腸、直腸、虫垂、膵臓などの消化管に多く見られますが、ファーター膨大部に見られることは稀です」とティエン医師は述べ、現在までに世界中で約150件の症例が報告されているだけだと付け加えた。

消化管神経内分泌腫瘍全体の発生率は約0.3～1%、消化管がん全体の発生率は2%未満です。ベトナムでは、同様の症例が極めてまれであるとの調査結果が報告されています。

ティエン医師によると、ファーター膨大部は解剖学的に複雑な構造をしており、多数の大血管が通っています。十二指腸を切開すると、膵瘻、感染症、開腹手術による瘢痕、長期の入院と回復期間などの合併症を引き起こす可能性があります。膵十二指腸全摘出は、患者の健康に長期的な影響を与え、生活の質を低下させる可能性があります。チームは、消化管を温存し、合併症のリスクを軽減するために、内視鏡的逆行性胆道膵管造影法を用いてファーター膨大部腫瘍を切除することを決定しました。

ティエン医師（右）と内視鏡介入チームが患者の腫瘍摘出手術を行った。写真：病院提供 — ティエン医師（右）と内視鏡介入チームが患者の腫瘍摘出手術を行った。写真：*病院提供*

医師は蛍光X線スクリーン（Cアーム）の補助を受けながら腫瘍を完全に切除しました。切除部位は専用のクリップで閉じられ、創傷の治癒が早まり、合併症を回避しました。胆管ステントと膵管ステントを留置することで胆管の再循環を確保し、浮腫、二次性胆道閉塞、急性膵炎などの合併症を予防しました。

手術後、患者の健康状態は安定し、柔らかい食べ物を食べ、通常の活動が可能になりました。2日後に退院しました。病理学的検査の結果、腫瘍は高分化度（悪性度が低い）であり、完全に治癒していることが示されました。術後補助療法や化学療法を受ける必要はなく、経過観察と定期検診のみで済みました。

ティエン医師は、乳頭部腫瘍のほとんどは悪性であると付け加えた。早期発見・早期治療が行われなければ、癌細胞は体内の他の臓器に転移し、治療が困難になる可能性がある。さらに、癌組織が乳頭部を閉塞させ、胆汁と膵液が小腸に流れ込んで食物を消化できなくなるため、胆汁閉塞、胆道感染症、急性膵炎、胆汁性腹膜炎、そして死に至ることもある。

神経内分泌腫瘍は50～60歳代に多く見られ、男性よりも女性に多く見られます。この疾患の原因は現在のところ不明です。腫瘍発生の可能性を高める要因としては、多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）、神経線維腫症1型、フォン・ヒッペル・リンドウ症候群（VHL）などが挙げられます。

消化管神経内分泌腫瘍は、初期段階では典型的な症状を示さずに静かに進行します。進行期になると、腫瘍の発生部位に応じて臨床症状が異なり、他の多くの消化器疾患と混同されやすくなります。この疾患は初期段階でのみ完全に治癒可能です。

ティエン医師によると、原発性腫瘍は小さいことが多いため、CTやMRIによる診断感度はわずか33%に過ぎません。腫瘍の詳細な形態学的特徴を評価するには、超音波内視鏡装置の活用が不可欠です。この装置は、消化管壁の薄層下の深部病変や周囲のリンパ節、血管の検出に役立ちます。これにより、所属リンパ節や病変の浸潤範囲を評価し、適切な治療計画を立てることができます。

医師は、下痢、吐き気、嘔吐、腹痛、皮膚の発赤、便秘などの異常な症状がある人は早期診断のために医師の診察を受けるよう勧めています。

チン・マイ

* キャラクター名が変更されました

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