땀안 종합병원 산부인과 센터의 고위험 임신 전문 의사인 쩐 람 코아 선생님은 탄 안(생후 7일, 호찌민시)이 임신 21주차에 횡격막 탈장 진단을 받았다고 밝혔습니다. 당시 아기의 간, 담낭, 소장, 대장 일부가 오른쪽 흉강으로 돌출되어 심각한 폐 저형성증이 발생했습니다.
아기의 어머니는 의사가 질병의 위험성에 대해 자세히 설명한 후, 유전적 이상이 있는지 확인하기 위해 양수검사를 받았고, 동시에 태아의 예후를 더 좋게 진단하기 위해 특수 태아 심장초음파 검사와 MRI 검사를 받았습니다.
임신 38주차에 태아는 심낭 삼출액과 양수과다증을 보였습니다. 람 코아 박사와 가족은 제왕절개로 아기를 분만하기로 했습니다. 아기는 출생 시 3.2kg이었습니다.
안 아기는 출생 직후 폐동맥 고혈압(폐 순환계 압력 상승)으로 호흡 부전에 빠져 기관 내 삽관을 시행한 후 24시간 인공호흡기에 의존해야 했습니다. 이 시기에 수술을 즉시 시행할 경우 호흡 상태가 불안정하여 사망률이 매우 높을 것입니다. 반대로 수술을 너무 오래 방치할 경우 폐동맥 고혈압이 장기간 지속되고 이로 인한 기회 감염으로 생존 가능성이 매우 낮을 것입니다.
"아기의 생명을 구할 수 있는 유일한 해결책은 인공호흡기, 혈관수축제, 폐혈관확장제, 정맥영양제 등을 갖춘 신생아 중환자실(NICU)에서 집중치료를 통해 혈역학을 최대한 빨리 안정시키고 안전한 수술의 전제조건을 마련하는 것입니다."라고 탐아인 종합병원 신생아센터 부소장인 도 후 티에우 추옹 박사가 강조했습니다.
초음파 사진에서 소녀의 내장 전체와 간의 일부가 횡격막을 통해 빠져나오는 모습이 보인다. 사진: 하부
아기 안이 생후 4일째 되던 날, 횡격막 탈장 수술이 시행되었습니다. 땀안 종합병원 소아외과 전문의 응우옌 도 트롱 박사와 그의 팀은 제자리에 있지 않던 장기들을 제자리로 이동시킨 후 횡격막을 봉합했습니다. 1시간 후 수술이 완료되었습니다.
3일 후, 아기 안은 인공호흡기를 떼고 모유 수유를 배우며 배변을 할 수 있었고, 폐동맥압도 잘 조절되었습니다. 응우옌 도 쫑 박사는 "수술 후 며칠 만에 아기 안이 놀라운 회복세를 보인 것은 복잡한 선천성 기형을 가진 아기들의 생명을 구하는 데 있어 산부인과-신생아과-소아과라는 '삼각대'의 중요성을 다시 한번 확인시켜 주었습니다."라고 말했습니다.
아기 안은 출생 직후 집중 치료를 받았습니다. 사진: 하부
횡격막은 흉강과 복강 사이에 위치한 돔 모양의 근육 장벽으로, 심장, 폐와 복강 내 장기(위, 장, 비장, 간)를 분리합니다. 소아에서 선천성 횡격막 탈장 발생률은 약 10,000건당 3건입니다. 이 중 오른쪽 횡격막 탈장은 약 20%로, 간과 장이 횡격막의 구멍(틈)을 통해 가슴으로 올라와 오른쪽 폐를 압박합니다.
태아기 검진을 받지 않거나 늦게 진단받는 어린이의 경우 치료가 어렵고, 심지어 건강에 영향을 미치는 합병증이 발생하기도 합니다.
도 후 티에우 충 박사는 아기 안의 생명을 구하는 데 가장 중요한 요인은 아기가 아직 자궁에 있는 동안 횡격막 탈장이 발견되었다는 것이며, 이를 통해 의사들이 임산부를 모니터링하고 출생 직후 아기를 신속하게 돌볼 수 있는 계획을 세울 수 있었다고 말했습니다.
횡격막 탈장 수술의 "골든" 시기는 폐동맥 고혈압이 잘 조절되는 경우, 생후 3~5일입니다. 폐 저형성증 및 폐동맥 고혈압으로 인한 심각한 호흡 부전의 경우, 안정적인 혈역학을 유지하기 위해 ECMO(인공 심폐 보조 장치) 사용이 필요할 수 있습니다.
선천성 횡격막 탈장이 있는 태아를 발견하면 의사가 산모의 상태를 모니터링하고 출산 후 아기를 적시에 돌볼 수 있도록 계획을 세우는 데 도움이 됩니다. 현재로서는 원인이 밝혀지지 않아 이 질환을 예방할 방법이 없습니다. 따라서 임산부는 태아를 선별하고 적절한 치료를 위해 질병을 진단하기 위해 검진 일정을 따라야 합니다.
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