간질, 경련, 반신마비로 고통받는 두 어린이의 생명을 구하다

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6월 7일, 제2소아병원 감염중환자실장인 도 차우 비엣 전문의는 해당 부서가 반신마비-반신마비 증후군(HHE 증후군)을 앓고 있는 두 명의 어린이를 수용하여 성공적으로 치료했다고 밝혔습니다.

발열과 경련, 반신마비가 있는 어린이

첫 번째 사례는 투득시에 거주하는 LTN(18개월)이라는 이름의 여아입니다. 병력에 따르면 N은 하루 동안 아팠고, 39 ^도의 고열과 전신 경련을 보였으며, 가족에 의해 지역 병원으로 이송되었습니다. 경련이 장기간 지속되었고 항경련제에 잘 반응하지 않았기 때문에, N은 전신 경련과 오른쪽 경련이 번갈아 나타나는 무기력한 상태로 제2소아병원으로 이송되었습니다.

아기 N.은 기관삽관을 하고 감염 중환자실로 이송되었습니다. 뇌 MRI 검사 결과, 아기의 좌반구에는 미만성 제한성 병변이 있었지만 우반구는 정상이었습니다. 아기의 다른 검사 결과는 단순 헤르페스, 일본뇌염 등 뇌염 원인균에 대해 음성이었고, 현미경 검사 및 배양 검사에서도 세균이 검출되지 않아 고용량의 스테로이드, 인공호흡기, 항뇌부종 치료를 시행했습니다.

3일간의 치료 후, 아기의 의식이 호전되는 조짐을 보였고, 인공호흡기를 서서히 떼었습니다. 오른쪽은 여전히 힘이 없었지만, 항경련제와 물리치료를 계속 받았습니다. 현재 아기 N은 의식, 근력, 그리고 전신 근긴장도 모두 완전히 회복되었습니다.

두 번째 사례는 환자 NHX(3세, 호치민시 거주)입니다. 아기 X는 생후 14개월부터 전신 간질 병력이 있으며, 데파킨으로 치료받고 있습니다.

가족에 따르면, 아이는 하루 동안 아팠고 고열이 있었으며, 30분 동안 지속된 발작을 보인 후 제2소아병원으로 이송되었습니다. 그곳에서 아이는 계속해서 여러 차례 발작을 일으켰고, 입과 오른손에 경련이 번갈아 나타났습니다. 발작 후 아기 X는 의식을 잃고 호흡 부전이 발생하여 인공호흡기에 의존하게 되었습니다.

"아기 X의 뇌 MRI 결과에서도 좌반구 거의 전체에 뇌 손상과 부종이 있었고, 중앙선이 오른쪽으로 이동했으며, 우반구가 압박되었습니다. 담당 의사들은 신속하게 진찰을 받고 5일 동안 고용량 스테로이드 30mg/kg/day를 사용했으며, 동시에 글로불린 항체 1g/kg/day를 2일 동안 정맥 주사했습니다."라고 비엣 박사는 전했습니다.

10일간의 적극적인 치료 후, 아기 X의 의식은 서서히 호전되었고, 호흡 리듬도 좋아졌으며 인공호흡기를 떼고 간질과 물리 치료를 계속할 수 있었습니다. 그러나 아기는 여전히 후유증이 남아 눈을 뜨는 데 어려움을 겪었고, 움직임이 제한되었으며, 오른쪽 신체에 힘이 없었습니다. 퇴원했지만, X는 여전히 모니터링과 필요한 경우 재검사를 받아야 했습니다.

TP.HCM: Cứu sống 2 trẻ động kinh co giật nửa người - liệt nửa người - Ảnh 1. — 환자 NHX의 T2W MRI 이미지

"HEE는 예후가 좋지 않은 희귀 질환입니다."

Viet 박사에 따르면 HHE 증후군은 1960년에 처음 발견된 희귀 질환입니다. 이 질환은 4세 미만 어린이에게 장기간의 반신 경련 상태를 초래하여 발작이 일어난 쪽은 반신 마비가 일어나고 반대쪽은 뇌 위축이 일어납니다.

"급성기에는 환자가 통제할 수 없는 발작, 뇌 손상, 한쪽 반구의 부종을 여러 번 경험합니다. 제대로 조절되지 않으면 환자는 평생 편마비와 뇌 후유증을 겪을 수 있으며, 식물인간으로 살 수도 있고, 심지어 뇌 탈출증으로 사망에 이를 수도 있습니다."라고 비엣 박사는 강조했습니다.

HHE는 MRI에서 특징적인 뇌 영상을 바탕으로 진단됩니다. 급성기에는 대뇌반구의 부종성 병변이 나타나고, 이후 혈관계와는 무관한 뇌위축이 나타납니다.

이 질환은 희귀 질환일 뿐만 아니라, 전문가들은 HHE 증후군 환자들이 예후가 좋지 않고 신경학적 후유증이 있으며 항경련제에 대한 내성이 높은 경우가 많다고 말합니다. 이 질환의 원인과 발병 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 면역과 대사가 원인일 수 있다는 여러 가설이 제시되어 왔습니다.

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