Erfolgreiche Nierentransplantation für pädiatrischen Patienten mit Nierenversagen im Endstadium und Genmutation

Am 7. Juli gab das Kinderkrankenhaus 2 in Ho-Chi-Minh -Stadt bekannt, dass es erfolgreich eine Nierentransplantation bei einem Kind mit chronischem Nierenversagen im Endstadium durchgeführt habe, das eine Mutation im Tumorsuppressorgen Wilms-1 (WT1) aufwies.

Mutationen des WT1-Gens sind die Ursache vieler verschiedener Krankheiten, darunter auch des nephrotischen Syndroms, das zu Nierenversagen führt. Dies ist die erste Nierentransplantation im Kinderkrankenhaus 2 für ein Kind mit chronischem Nierenversagen im Endstadium aufgrund einer seltenen Mutation des WT1-Gens.

Bei der Patientin handelt es sich um ein 11-jähriges Mädchen aus der Provinz Lam Dong , bei dem ein medikamentenresistentes nephrotisches Syndrom diagnostiziert wurde und das auf herkömmliche Immunsuppressiva nicht ansprach, was im Jahr 2020 zu Nierenversagen im Endstadium führte. Seitdem musste sich die Patientin dreimal wöchentlich einer Dialyse im Kinderkrankenhaus 2 unterziehen und wurde nach einiger Zeit auf Peritonealdialyse umgestellt.

Außerordentlicher Professor, Doktor Huynh Thi Vu Quynh, Leiter der Abteilung für Nephrologie und Endokrinologie am Kinderkrankenhaus 2, sagte, dass das Kind lebenslang eine Hämodialyse oder Peritonealdialyse erhalten müsse, wenn die Niere nicht ersetzt werde.

Die dreiwöchige Dialyse im Krankenhaus beeinträchtigt die Lebensqualität der Patientin erheblich. Das Mädchen kann nicht wie ihre Altersgenossen zur Schule gehen oder spielen. Auch die Finanzen der Familie werden dadurch belastet, da die Eltern für die Langzeitdialyse ihres Kindes von der Arbeit freinehmen müssen.

Nach zahlreichen Beratungen erwog das Nierentransplantationskomitee des Kinderkrankenhauses 2 eine Nierentransplantation aus der Spenderniere eines Verwandten. Da es sich um einen Sonderfall handelte, identifizierten die Ärzte die Risikofaktoren genau und planten spezifische Operationsschritte für diesen Patienten.

Am 1. Juli transplantierten Ärzte dem Mädchen eine Niere ihrer leiblichen Mutter in die rechte Beckengrube. Zuvor war die rechte Niere des Mädchens vollständig entfernt worden.

Laut Dr. Pham Ngoc Thach, stellvertretender Direktor des Kinderkrankenhauses 2, mussten die Nieren von Kindern, die zuvor im Kinderkrankenhaus 2 eine Nierentransplantation erhalten hatten, nicht vollständig entfernt werden. In diesem Fall entfernte das Operationsteam jedoch zunächst die rechte Niere radikal, um das Risiko von Nieren- und Keimdrüsenkrebs aufgrund einer WT1-Genmutation zu vermeiden, und führte anschließend eine neue Nierentransplantation durch. Die linke Niere und die linke Keimdrüsen werden zu einem späteren Zeitpunkt behandelt, nachdem sich der Zustand des Kindes nach der Nierentransplantation stabilisiert hat.

Sieben Tage nach der Nierentransplantation ist der Zustand des Patienten vorübergehend stabil, er ernährt sich normal und wird in der Abteilung für Nephrologie und Endokrinologie überwacht. Die Ärzte sagten, dass dem Kind mit Erreichen der Pubertät ein Testosteronersatzhormon verabreicht wird, um die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale zu unterstützen und seine Lebensqualität zu verbessern.

Doktor Pham Ngoc Thach fügte hinzu, dass das WT1-Gen ein Wilms-Tumorsuppressorgen (Nephroblastom) sei, das eine Rolle bei der Differenzierung der Gonaden aus den anfänglichen Gonadenknospen während der Fötalperiode spiele.

Das WT1-Gen ist auch an der Nierenstruktur beteiligt. Mutationen im WT1-Gen können viele verschiedene Krankheiten verursachen, darunter das nephrotische Syndrom, das zu Nierenversagen führt.

Kinder mit WT1-Mutationen haben ein hohes Risiko, einen Wilms-Tumor und Gonadenkrebs zu entwickeln, da die Gonaden nicht vollständig differenziert und dysplastisch sind.

„Die Erkennung von Genmutationen ist von großem Wert bei der Behandlung von Kindern mit medikamentenresistentem nephrotischem Syndrom, insbesondere bei Kindern, bei denen eine Nierentransplantation in Frage kommt. Daher müssen bei Kindern mit der Diagnose eines medikamentenresistenten nephrotischen Syndroms die Gene frühzeitig getestet werden“, betonte Dr. Pham Ngoc Thach.

(Vietnam News Agency/Vietnam+)

Quelle: https://www.vietnamplus.vn/ghep-than-thanh-cong-cho-benh-nhi-suy-than-man-giai-doan-cuoi-co-dot-bien-gen-post1048421.vnp