約30年前に発見された脳骨折

ホーチミン市在住の28歳のゴックさんは、突然の発作を頻繁に起こし、8年以上のてんかん治療が効果がなく、医師が検査した結果、先天性の脳欠陥が発見された。

3テスラMRIの結果、患者の脳には右大脳半球にある大脳皮質から脳室まで広がる大きな亀裂（場所によって幅2～5cm）があることが分かりました。

11月10日、ホーチミン市タムアン総合病院脳神経外科部長のチュー・タン・シー医師は、患者は幼少期から脳骨折を患っていたものの、本人はそれに気づいていなかったと述べた。現在、骨折が拡大し、重度のてんかんと痙攣を引き起こしている。過去8年間、患者は発作とてんかんの治療に最高用量の薬を投与されてきたが、効果はなかった。

タン・シー医師によると、脳裂は10万人に1人程度の割合で発生する先天異常で、神経細胞の移動障害によって引き起こされます。脳裂は脳脊髄液の循環を変化させます。正常な人では、脳脊髄液は側脳室から第三脳室、第四脳室へと流れ、脳周囲の脳脊髄液腔へと流れます。しかし、大きな脳裂が生じると、脳脊髄液は側脳室から脳裂を通り、脳脊髄液腔へと直接流れ込み、いくつかの必要な段階を飛ばしてしまいます。

シ医師によると、小頭症の人は適応し、普通に生活することができます。ゴックさんの場合、亀裂が時間の経過とともに広がり、脳脊髄液が流入して頭蓋内圧が上昇し、大脳皮質の表面が圧迫され、てんかん発作を引き起こしました。最適な解決策は減圧手術を行い、その後もてんかんの経過観察と治療を継続することです。

脳MRI検査では、脳脊髄液（白い部分）で満たされた大きな脳裂がみられる。写真：病院提供

外科医は内視鏡下頭蓋内圧減圧術を行い、特殊なプラスチックチューブを脳裂から腹部の腹腔まで挿入します。チューブには自動弁が付いており、脳脊髄液を適度な量に保ち、頭蓋内圧を安定させます。脳裂内の脳脊髄液が増加して頭蓋内圧が上昇すると、チューブが自動的にロックを解除し、脳脊髄液が腹腔へ流れ落ちます。一方、脳脊髄液が減少すると、バルブが自動的にロックされ、脳脊髄液の減少を防ぎます。

手術から3日が経過し、患者の健康状態は安定し、順調に回復しており、5日後には退院できる見込みだ。

外科医が患者に脳減圧手術を行っている。写真：病院提供

タン・シ医師は、患者は抗てんかん薬を適切な用量で服用する必要があると述べました。医師は、脳脊髄液と頭蓋内圧の変化、てんかん発作を2～6ヶ月間モニタリングし、それに応じて抗てんかん薬の処方を調整します。目標は、多剤療法から単剤療法へ、つまり抗てんかん薬を最高用量から最低用量へと切り替え、患者の健康と生活の質を徐々に改善することです。

チュオンザン

* 患者の名前は変更されています

読者はここで神経学的な質問をし、医師に答えてもらいます

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