THMさん（21歳）は長年、右手の筋力低下に悩まされてきました。日常生活に支障はなく、先天性のものだと考えていたため、医師の診察を受けませんでした。しかし、ここ3年ほどで、筋力が徐々に低下し、筋萎縮が進行し、握力が不安定になり、書くときに疲れやすくなり、重いものを持ち上げられなくなり、特に右手の3本の指が丸まり、伸ばしにくくなるなどの症状が現れ始めました。
手が震えてバイクに乗れなくなって初めて、患者は医者を訪ねた。
ホーチミン市のタムアン総合病院の神経外科脊椎科、 神経科学センターのマスター、スペシャリストII医師ダン・バオ・ゴック氏は、3テスラMRIの結果、Mさんは後頭蓋底と脊髄に異常があり、アーノルド・キアリ症候群I型と診断されたと語った。
これは胎児期に形成される稀な先天性神経障害であり、小脳の一部が頭蓋底と脊髄をつなぐ大後頭孔を通って下降し、脳脊髄液の流れを圧迫および阻害し、脊柱管が空洞化する症状を特徴とし、脊髄空洞症としても知られています。
小脳と脊髄が長期間圧迫されると、手足のしびれや筋力低下、バランス感覚の喪失、さらには永久麻痺に至ることもあります。この症例では、脊柱管空洞症の臨床症状が現れており、病状が重篤な状態であることを示しています。たとえ患者が自力で歩行を試みても、それが遅れると不可逆的な脊髄損傷に至るリスクが非常に高くなります。
医師らは相談の結果、小脳と延髄のスペースを広げ、脳脊髄液の循環を回復させ、症状の改善と脊髄空洞症の進行防止を目的として、Mさんに後頭蓋窩減圧手術を行うことを決定した。
手術開始時、患者は麻酔をかけられ、うつ伏せの姿勢をとった。外科医は首筋に約8cmの切開を入れ、後頭骨の一部と頸椎C1の後弓部を切除し、下行小脳のためのスペースを確保し、延髄を解放した。
K.Zeiss Kinevo 900 AI 顕微鏡では、画像が何倍にも拡大されるため、医師は血管、神経、髄膜を一つ一つ明確に観察することができ、より正確かつ安全に手術を行うことができます。
脳と脊髄を包んでいる膜である硬膜を切開した後、チームは厚く線維化したクモ膜を切除して濾過し、脳脊髄液の循環を再開し、自己筋膜で硬膜をパッチして拡張し、脳脊髄液の循環のためのスペースを確保して、再圧迫のリスクを軽減します。
最後に、脳脊髄液漏出のリスクを防ぎ、傷口をしっかりと閉じるために、切開部を数層縫合します。手術全体は約3時間かかります。
ミンさんは術後わずか1日で意識がはっきりし、頭痛や首の重苦しさもなくなり、手足の動きも著しく改善しました。術後2日目には、ミンさんは立ち上がり、普通に歩けるようになり、術後5日で退院しました。ゴック医師によると、めまい、吐き気、頭痛などの症状は徐々に軽減し、通常は2～3週間で消失します。脊髄空洞症の場合、脊髄液の空洞が徐々に縮小し、神経が回復するまでには約6ヶ月から1年かかります。術後経過を評価し、再発を防ぐため、定期的にMRI検査を受ける必要があります。
アーノルド・キアリ奇形I型（CMI）は、一般人口の約0.5～3.5%に発生し、男女比は1:1.3です。早期症例の多くでは明らかな症状がなく、磁気共鳴画像（MRI）検査で偶然発見されることが多いです。
この症候群はどの年齢でも発症する可能性がありますが、若い人、特に成人期に症状がより顕著になる時期に発見されることが多いです。最も一般的な症状は後頭部の頭痛で、特に咳、くしゃみ、前屈みの際に痛みが増し、めまい、歩行の不安定さ、バランス感覚の喪失、手足のしびれや脱力、さらには嚥下困難や言語障害を伴います。
したがって、特に後頭部の頭痛が持続したり、手足のしびれや脱力、運動制御が困難などの異常な兆候が長引く場合は、神経科のある病院で診察を受け、正確な診断と最適な治療計画のために必要な検査と画像診断を受ける必要があります。
出典: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html
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