ជំងឺហឺតតំណពូជ គឺជាជំងឺហ្សែនដែលលេចធ្លោដោយ autosomal ដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយវគ្គជាច្រើននៃការហើមដែលជាទូទៅប៉ះពាល់ដល់ស្បែក ប្រព័ន្ធក្រពះពោះវៀន និងផ្លូវដង្ហើម។
វេជ្ជបណ្ឌិត Nguyen Thi Quynh Trang នាយកដ្ឋានសើស្បែក សើស្បែក - មជ្ឈមណ្ឌលអាឡែហ្ស៊ី មន្ទីរពេទ្យមជ្ឈិមយោធា 108 បាននិយាយថា ឧប្បត្តិហេតុនៃជំងឺនេះគឺប្រហែល 1/50,000 នាក់ ហើយជាធម្មតាចាប់ផ្តើមភាគច្រើនមុនអាយុ 20 ឆ្នាំ។ បច្ចុប្បន្ននេះ ប្រទេសទាំងមូលមានអ្នកជំងឺត្រឹមតែ 19 នាក់ប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជម្ងឺលើសឈាម។ ប្រសិនបើជំងឺនេះមិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងព្យាបាលទាន់ពេលទេ វានឹងមានគ្រោះថ្នាក់ដល់អាយុជីវិត។
រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះរួមមានការហើមនៅកន្លែងផ្សេងៗនៃរាងកាយដូចជាមុខ បបូរមាត់ ភ្នែក ដៃ ជើង ប្រដាប់ភេទ... កើតឡើងជាច្រើនដង ដោយមិនមានកន្ទួលក្រហម ឬកន្ទួលរមាស់ឡើយ ។ អ្នកជំងឺអាចមានរោគសញ្ញានៃការស្ទះពោះវៀនដូចជា ចង្អោរ ក្អួត ឈឺពោះ ដោយសារការហើមជញ្ជាំងពោះវៀន។
Laryngeal edema គឺជាការសង្គ្រោះបន្ទាន់ផ្នែកព្យាបាល ហើយអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតដោយសារតែការស្ទះផ្លូវដង្ហើម។
អ្នកជំងឺដែលមានមុខតំណពូជ។ រូបថត៖ ផ្តល់ដោយវេជ្ជបណ្ឌិត
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការធ្វើតេស្តបរិមាណបំពេញបន្ថែម C4 និងការផ្តោតអារម្មណ៍ C1-INH និងការធ្វើតេស្តមុខងារ។ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះបច្ចុប្បន្នត្រូវបានអនុវត្តតែនៅកន្លែង ពេទ្យ មួយចំនួនប៉ុណ្ណោះ។
ថ្នាំជាក់លាក់សម្រាប់ការធ្វើឱ្យធ្ងន់ធ្ងរស្រួចស្រាវគឺ C1 inhibitors, ecallantid ឬ icatibant ដែលទាំងអស់នេះមានតម្លៃថ្លៃ ហើយបច្ចុប្បន្នមិនមានលក់នៅក្នុងប្រទេសវៀតណាមទេ។ អ្នកជំងឺដែលមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរត្រូវបានព្យាបាលដោយការបញ្ចូលប្លាស្មាដែលកកស្រស់។ អ្នកជំងឺពិបាកដកដង្ហើមដោយសារហើមបំពង់កធ្ងន់ធ្ងរត្រូវការការវះកាត់កែឆ្នៃជាបន្ទាន់។
ការព្យាបាល Prophylactic ជាមួយ danazol ឬអាស៊ីត tranxemic ។ គ្រូពេទ្យនឹងពិចារណាពីតម្រូវការសម្រាប់ការធ្វើអន្តរាគមន៍វះកាត់ ព្រោះផលប៉ះពាល់នៃរបួសវះកាត់អាចធ្វើឱ្យស្ថានភាពកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យតម្រូវឱ្យមានការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញាគ្លីនិកជាក់លាក់ និងការធ្វើតេស្តឯកទេស។ ដូច្នេះអ្នកជំងឺដែលសង្ស័យមានរោគសញ្ញាគួរទៅមណ្ឌលសុខភាពដើម្បីពិនិត្យ និងព្យាបាលទាន់ពេលវេលា ដើម្បីចៀសវាងគ្រោះថ្នាក់ដល់អាយុជីវិត ។
នៅក្នុងគ្រួសារដែលមានជំងឺ angioedema តំណពូជ កុមារត្រូវធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេល និងទទួលបានអន្តរាគមន៍សមស្រប។
ឡេង៉ា
ប្រភពតំណ
Kommentar (0)