위와 전신에 종양이 생기는 드문 경우

내시경 검사 결과 위 내 용종이 다수 발견 - 사진: BVCC

9월 16일 오후, 108중앙군병원 위장내시경과(A3D)는 이 병원이 이전 병원에서 내시경 검사를 통해 여러 개의 위 용종이 발견되었으나 아직 명확하게 진단되지 않은 37세 남자 환자를 받았다고 밝혔습니다.

환자는 완전히 건강했지만, 10년 넘게 자란 피부에 연성 종양이 몇 개 있었지만, 미용상이나 삶의 질에 영향을 미치지 않아 치료하지 않았습니다.

최근 대장암으로 아버지가 돌아가신 사건 이후, 예방이 치료보다 낫다는 생각으로 건강 검진을 받으러 간 환자는 우연히 위에서 0.2~1.4cm 크기의 치밀한 용종과 식도에 글리코겐 축적 병변을 발견했습니다.

다발성 위 용종은 매우 드물기 때문에, 위장내시경과 의료진은 잠재적으로 위험한 용종을 절제하고 생검을 통해 용종의 원인을 파악했습니다. 병리학적 결과는 과오종(hamartoma)이었습니다.

종양이 환자의 몸 전체에 자라고 있습니다 - 사진: BVCC

머리, 손, 어깨에 연성 종양이 생기거나 손등과 얼굴의 결절(아래 사진)이 생긴 경우, 환자는 질병의 진찰과 미용적 문제를 해결하기 위해 머리와 손에 있는 큰 연성 종양을 제거하는 수술을 받는 것이 좋습니다. 검사 결과, 종양은 모두 경화성 섬유종과 유사한 피부섬유종으로 나타났습니다.

위의 임상적 특징과 병리학적 병변은 카우덴 증후군(양성 다발성 종양 증후군)과 완전히 일치합니다. 카우덴 증후군은 신체 여러 부위에 비암성 종양(함종)이 생기는 것을 특징으로 하는 유전 질환입니다.

108 중앙군병원 위장내시경과 응우옌 반 칸 박사는 다음과 같이 말했습니다. 카우덴 증후군은 전 세계적으로 20만 명당 1명꼴로 발생하는 희귀 유전 질환입니다. 이 증후군은 PTEN 유전자(25% 차지), KLLN 유전자 또는 WWP1 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

카우덴 증후군을 앓는 대부분의 환자는 상부 위장관과 결장에 용종이 생기고 대장암 발병 위험이 상당히 증가합니다.

환자가 20세가 넘으면 피부에도 유두종(모낭의 바깥층에서 발생하는 양성 종양), 모낭 각화증, 혈관종, 혈관 기형, 지방종, 혀의 유두종 등 많은 이상이 나타납니다.

또한 환자는 갑상선암과 유방암에 걸릴 위험도 증가합니다.

이런 환자의 경우, 내시경을 통해 고위험성 용종을 평가하고 제거하여 암성 용종이나 너무 밀도가 높아 위와 대장을 완전히 제거해야 하는 용종을 제한하기 위한 검진이 필요합니다.

"현재 베트남에서는 카우덴 증후군 진단을 받은 환자에 대한 보고가 없습니다. 따라서 특히 가족 중 위장관 용종이 있는 경우 대장내시경 검사를 받는 것이 매우 중요합니다."라고 응우옌 반 칸 박사는 경고했습니다.

출처: https://tuoitre.vn/hy-huu-ca-benh-co-u-chi-chit-trong-da-day-va-moc-khap-co-the-20240916171118944.htm