온몸에 뼈가 부러진 희귀병을 앓고 있는 한 여성이 임신과 출산을 견뎌냈습니다.

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한 여성이 희귀 질병으로 6년간 고통받았고, 온몸의 뼈가 부러졌지만, 임신에 성공해 무사히 출산했습니다.

[임베드]https://www.youtube.com/watch?v=oh45i9AksJA[/임베드]

어디를 가도 병이 나지 않는다

환자는 람동(Lam Dong )에 사는 LTL 씨(34세)입니다. 2017년, 그녀는 가슴, 갈비뼈, 허리, 엉덩이 양쪽, 발에 통증을 호소하며 온몸으로 퍼졌습니다. L 씨는 전국의 크고 작은 병원을 모두 찾아다녔지만 원인을 찾지 못했습니다. 통증은 점점 심해졌고, 통증 척도는 최고 10/10까지 치솟았습니다. 갈비뼈, 꼬리뼈, 오른발뼈가 골절되었음에도 불구하고 L 씨는 임신을 시도했고, 2019년 제왕절개로 출산했습니다.

Các bác sĩ đang phẫu thuật cho bệnh nhân

의사들이 환자를 수술하고 있습니다.

여러 차례 병원을 방문했지만 질병을 발견하지 못한 L 씨는 2021년 호치민시 국립대학교 의학부 강사인 리 다이 루옹(Ly Dai Luong) 박사에게 의뢰되었습니다. 일련의 검사, 영상 진단, 골밀도 측정 후... 루옹 박사는 처음에 L 씨가 저인산혈증과 관련된 중증 골연화증을 앓고 있다고 결론지었습니다. 그러나 정확한 진단을 위해서는 베트남의 어떤 의료기관 에서도 적절한 방사성 동위원소(도타테이트 갈륨 Ga-68 동위원소)를 보유하고 있지 않은 PET-CT 검사가 필요합니다.

환자의 위급한 상태를 고려하여 의사들은 싱가포르 국립병원 교수들에게 도움을 요청했습니다. 검사 결과, 오른쪽 발꿈치뼈에 있는 FGF23(칼슘-인-골 대사를 조절하는 호르몬)을 분비하는 중간엽 종양으로 인한 저인산혈증과 관련된 중증 골연화증으로 인한 병적 골절이 확인되었습니다. 리 다이 루옹 박사는 환자에게 최선의 치료를 제공하기 위해 의료 전문가인 동료들과 상의했습니다.

세계 에서 희귀한 질병

호치민시 스포츠 의학 협회 부회장이자 남사이공 국제 종합병원 수석 컨설턴트인 응우옌 쫑 아인 BSCK2 박사는 남사이공 국제 종합병원에서 1시간 이상의 집중적인 수술 끝에 환자의 발꿈치 뼈 종양 제거 수술이 순조롭게 진행되었다고 밝혔습니다. 수술팀은 환자의 발꿈치 뼈 종양 전체를 성공적으로 제거했으며, 병리학적 검사 결과를 프랑스로 보내 질병의 원인을 확인했습니다.

Các bác sĩ sử dụng xương sinh học để lấp khoảng trống khối u đã lấy ra

의사들은 생물학적 뼈를 사용하여 제거된 종양의 틈을 채웁니다.

"이는 베트남뿐만 아니라 전 세계적으로도 매우 드문 사례입니다. 환자는 MRI 검사를 받아 수술 경로를 확인하고, 종골 직경의 거의 전체를 차지하는 종양의 크기와 위치를 확인했습니다."라고 Trong Anh 박사는 설명했습니다.

현재 환자는 골 유합 및 수술 후 회복을 위해 지속적으로 모니터링하고 있습니다. 또한, 수술 후에도 인산 결핍이 지속되는 경우 적절한 치료를 제공하기 위해 수술 후 칼슘 및 인 수치를 지속적으로 모니터링하고 있습니다.

"드문 질환이기는 하지만, 골절이나 전신 근력 약화가 있는 환자에게서는 이 질환을 배제할 수 없습니다. 따라서 장기간의 치료 후에도 통증이나 근력 약화 증상이 호전되지 않는다면 내분비내과 전문의를 찾아 질환의 원인을 파악하고 적절한 치료 계획을 세워야 합니다."라고 트롱 안 박사는 조언했습니다.

골연화증은 매우 드문 질환으로, 현재까지 전 세계적으로 100건 미만의 사례가 보고되었습니다. 베트남에서는 2016년에 단 1건의 사례만 보고되었지만, 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 질환의 정확한 원인을 규명하여 완전한 치료를 제공하는 것은 매우 어렵고, 치료 또한 쉽지 않습니다.

의사들이 겪는 어려움은 적시에 치료하지 않으면 환자가 몸 전체에 뼈가 골절되거나 극심한 통증을 겪거나 평생 인과 칼슘 보충제를 복용해야 한다는 것입니다. 이러한 치료는 환자가 지속적인 설사를 겪게 하고 간과 신장 기능에 큰 영향을 미치기 때문에 연장하는 것은 불가능하다고 여겨집니다.

탄 손

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