수년간 손이 약하고 떨리는 경우 이 희귀 질환이 있을 수 있습니다.

THM(21세)은 오랫동안 오른손 약화 증상을 보였습니다. 일상생활에 지장이 없고 선천적인 것으로 생각하여 병원에 가지 않았습니다. 지난 3년 동안 M은 근력이 점차 감소하고 근위축을 동반한 악력 불안정, 글쓰기 시 피로감, 무거운 물건을 들 수 없는 증상, 특히 오른손 세 손가락이 오므라들어 펴기 어려운 증상을 보이기 시작했습니다.

환자는 손이 떨리고 오토바이를 탈 수 없을 때에야 의사에게 갔습니다.

호치민 시의 땀안 종합병원에서 신경 과학 센터, 신경외과-척추과, 당 바오 응옥 전문의는 3 테슬라 MRI 결과에서 M의 후두개와 척수에 이상이 있으며, 아놀드 키아리 증후군 1형으로 진단되었다고 밝혔습니다.

이것은 태아기에 형성되는 드문 선천적 신경학적 결함으로, 소뇌의 일부가 두개골 바닥과 척수를 연결하는 큰 구멍을 통해 내려와 뇌척수액의 흐름을 압박하고 방해하여 중공 척추관을 형성하는 것이 특징입니다. 이를 공동척수증이라고도 합니다.

소뇌와 척수가 장시간 압박되면 환자는 사지의 감각 저하와 약화, 균형 감각 상실, 심지어 영구적인 마비를 경험할 수 있습니다. 이 경우, 척수관 척수공동증의 임상 증상이 나타났으며, 이는 질병이 심각하게 진행되었음을 의미합니다. 환자가 스스로 걸으려고 노력하더라도 더 이상 지연될 경우, 돌이킬 수 없는 척수 손상의 위험이 매우 높습니다.

의사들은 상담 후 M.에게 후두개골 두정부 감압 수술을 시행하기로 결정했습니다. 이는 소뇌와 연수를 위한 공간을 더 확보하고 뇌척수액 순환을 회복시켜 증상을 개선하고 척수공동증의 진행을 예방하기 위한 것입니다.

수술 시작 시 환자는 마취를 받고 엎드린 자세를 취했습니다. 외과의는 목덜미에 약 8cm의 절개를 가하여 후두골 일부와 제1경추의 후궁을 제거하여 하행 소뇌를 위한 공간을 확보하고 연수를 자유롭게 했습니다.

K.Zeiss Kinevo 900 AI 현미경을 사용하면 이미지가 여러 배로 확대되어 의사가 각 혈관, 신경, 뇌막을 명확하게 관찰하여 수술을 보다 정확하고 안전하게 수행할 수 있습니다.

뇌와 척수를 둘러싼 막인 경막을 연 후, 팀은 두껍고 섬유화된 거미막을 절개하고 여과하여 뇌척수액 순환을 재개하고 자가 근막으로 경막을 패치하고 확장하여 뇌척수액 순환을 위한 공간을 늘려 재압박 위험을 줄입니다.

마지막으로, 뇌척수액 누출 위험을 방지하고 상처가 단단히 닫히도록 절개 부위를 여러 겹으로 봉합합니다. 전체 수술은 약 3시간 정도 소요됩니다.

수술 후 단 하루 만에 민 씨는 의식이 명료해졌고, 두통과 목의 무거움도 사라졌으며, 팔다리 움직임도 눈에 띄게 좋아졌습니다. 수술 둘째 날, 민 씨는 정상적으로 일어서서 걸을 수 있었고, 수술 5일 만에 퇴원했습니다. 응옥 박사에 따르면, 어지럼증, 메스꺼움, 두통 등의 증상은 점차 감소하여 보통 2~3주 후에 사라집니다. 척추 척수공동증의 경우, 척수액 공동이 점차 줄어들고 신경이 회복되는 데 약 6개월에서 1년이 걸립니다. 환자는 MRI 검사를 통해 결과를 평가하고 재발을 예방해야 합니다.

아놀드 키아리 기형 1형(CMI)은 전체 인구의 약 0.5~3.5%에서 발생하며, 남녀 비율은 1:1.3입니다. 대부분의 초기 증상은 뚜렷한 증상이 없으며, 자기공명영상(MRI)을 통해 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

이 증후군은 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만, 특히 증상이 심해지는 성인기에 젊은층에서 흔히 발견됩니다. 가장 흔한 증상은 후두부 두통으로, 특히 기침, 재채기, 허리 굽힘 시 두통이 심해지고, 현기증, 불안정한 걸음걸이, 균형 감각 상실, 사지 마비 및 약화, 심지어 삼키기 어려움 또는 언어 장애까지 동반됩니다.

따라서 사람들이 장기간 이상 징후, 특히 지속적인 후두부 두통, 사지의 무감각과 약함, 움직임 조절의 어려움을 보일 때, 신경과가 있는 병원에 가서 검사를 받고 정확한 진단과 최적의 치료 계획을 위해 필요한 검사와 영상 검사를 받아야 합니다.

만 트란

출처: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html