Am 29. November sagte der Facharzt Nguyen Trong Anh, Vizepräsident der Sportmedizin -Vereinigung von Ho-Chi-Minh-Stadt und Berater des South Saigon Hospital, in einem Gespräch mit dem Reporter Dan Tri , dass er und seine Kollegen gerade eine Operation durchgeführt hätten, um eine Frau zu retten, die sechs Jahre lang an einer seltenen Krankheit gelitten hatte.
Knochenbrüche am ganzen Körper, 4 Jahre Suche nach der Krankheit
Bei der Patientin handelt es sich um Frau LTL (34 Jahre alt, aus Lam Dong ). Aus der Krankengeschichte geht hervor, dass Frau L. im Jahr 2017, etwa zwei Monate nach der Geburt ihres zweiten Kindes, Schmerzen in Brust, Rippen und Rücken verspürte, die sich dann auf die Hüften, den rechten Fuß und den ganzen Körper ausbreiteten.
Trotz aller Untersuchungen und Behandlungen ging es der Patientin nicht besser, sondern die Schmerzen wurden immer stärker. Zeitweise hatte die Frau schon beim Atmen Schmerzen.
Frau L. litt sechs Jahre lang unter einer seltenen Krankheit namens Osteomalazie (Foto: Krankenhaus).
Im Jahr 2019 hatte Frau L. Schwierigkeiten beim Gehen und konnte ihre Beine nicht mehr heben. Sie litt unter Panik und Depressionen, weil sie nicht wusste, welche Krankheit sie hatte. Im Krankenhaus wurde bei ihr metastasierender Krebs diagnostiziert. Auf einer Röntgenaufnahme waren überall nur Knochenbrüche zu sehen oder aufgrund der geringen Knochendichte wurde Osteoporose vermutet.
Anfang 2021 traf der Patient Dr. Ly Dai Luong, Dozent an der medizinischen Fakultät der Ho-Chi-Minh-Stadt-Nationaluniversität und Endokrinologe. Anhand der Testergebnisse und Symptome stellte Dr. Luong fest, dass der Patient keine Osteoporose, sondern Osteomalazie hatte.
Es handelt sich um eine seltene Krankheit. In Vietnam wurde 2016 nur ein Fall gemeldet, während weltweit nur einige Hundert Fälle registriert wurden. Bei Menschen mit dieser Krankheit fehlen Mineralien und Kalzium in der Knochenstruktur, sodass die Knochen sehr spröde sind und leicht brechen.
Spezielle Bluttests zeigten, dass der Phosphor- und Kalziumspiegel der Patientin stark gesunken war. Nach sorgfältiger Untersuchung stellte Dr. Luong fest, dass Frau Ls Zustand auf ihre Nieren zurückzuführen war.
Insbesondere bei Patienten mit Tumoren kommt es zu einer erhöhten Sekretion von FGF23 (einem Hormon, das den Kalzium-Phosphor-Stoffwechsel steuert), was zu einer erhöhten Phosphorausscheidung in den Nieren und einer verringerten Phosphor- und Kalziumaufnahme im Blut führt. Um den Tumor genau zu lokalisieren, müssen sich die Patienten einer Ganzkörper-PET-CT-Untersuchung unterziehen.
Bei dem Patienten wurde ein Tumor in der Ferse festgestellt, der die Sekretion von FGF23 erhöhte und so Osteomalazie verursachte (Foto: Krankenhaus).
„Wir haben uns mit Professor Chandran beraten, einer führenden Expertin für metabolische Knochenerkrankungen in Singapur. Sie riet dem Patienten, sich einem PET-CT-Scan mit dem radioaktiven Isotop Ga-68 (Galliumdotat) zu unterziehen, doch diese Substanz ist in Vietnam nicht erhältlich.
Der Patient musste im Oktober zum Röntgen nach Singapur, wo schließlich ein Tumor im Fersenbein entdeckt wurde. „Die Suche nach einer Stelle mit einem geeigneten endokrinen radioaktiven Isotop war sehr mühsam und dauerte zwei Jahre“, sagte Dr. Trong Anh.
Extreme Schmerzen während der Geburt ertragen
Dr. Ly Dai Luong erzählte, dass er Frau L. Anfang 2021 kennengelernt habe, als die Patientin gerade ihr drittes Kind zur Welt gebracht hatte, obwohl sie bereits vier Jahre zuvor von der ungewöhnlichen Fraktur gewusst hatte.
Im Gespräch mit dem Arzt vertraute die Patientin an, dass sie unter so starken Schmerzen litt, dass sie nicht wusste, wann sie sterben würde. Deshalb musste sie versuchen, weitere Kinder zu bekommen. Und nachdem sie drei Kinder bekommen hatte, hatte die Patientin so starke Schmerzen, dass sie nicht mehr laufen oder stillen konnte.
„Dies ist möglicherweise die erste Patientin weltweit, die schwanger war und ein Kind zur Welt brachte, während sie an Osteomalazie und mehreren Knochenbrüchen im Körper litt“, sagte Dr. Luong.
Zur Behandlung erhielt der Patient zunächst Phosphorpräparate, die jedoch abführende Nebenwirkungen hatten. Während der drei Monate anhaltenden Durchfalls, in denen sich der Zustand des Patienten allmählich verschlechterte, geschah ein Wunder: Die Schmerzen besserten sich deutlich.
Bei dem Patienten war eine Operation zur vorsichtigen Entfernung des Tumors geplant (Foto: Krankenhaus).
Nachdem die Krankheit „entdeckt“ worden war, planten die Experten, den Tumor operativ zu entfernen. Den Bildern zufolge war der Tumor von Frau L. fast 2,5 cm lang und nahm den gesamten horizontalen Durchmesser des Fersenbeins ein.
Nach der Tumorentfernung entstand an der Operationsstelle ein großer Knochenhohlraum. Das Behandlungsteam entschied sich für die Verwendung von künstlichem Knochen, um den Defekt zu füllen. Die Operation dauerte etwa eine Stunde.
Laut Dr. Trong Anh handelt es sich bei dem Tumor der jungen Mutter höchstwahrscheinlich um einen gutartigen mesenchymalen Tumor. Die Probe wird jedoch nach Frankreich geschickt, um die genaue Tumorart festzustellen.
Nach der Entfernung des Tumors wurde der Knochendefekt im Bein des Patienten mit künstlichem Knochen versorgt (Foto: Krankenhaus).
Darüber hinaus ist es ungewiss, ob der Patient nach der Tumorentfernung weiterhin FGF23 produziert, sodass zur Überprüfung postoperative Blutuntersuchungen erforderlich sind.
Derzeit stabilisiert sich der Gesundheitszustand von Frau L. allmählich. Langfristig wird die Knochenregeneration und die Fähigkeit der Patientin, Kalzium und Phosphor aufzunehmen (um zu prüfen, ob die Osteomalazie erneut auftritt) überwacht und sie erhält Rehabilitationsübungen.
Ärzte weisen darauf hin, dass seltene Erkrankungen wie Osteomalazie nicht leicht zu erkennen sind. Daher sollten Patienten mit Knochenbrüchen und Muskelschwäche neben der Konsultation eines Arztes für Bewegungsapparat auch einen Endokrinologen aufsuchen, um den korrekten Zustand festzustellen und ihn präzise und vollständig zu behandeln.
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