ホーチミン市在住の33歳、ヒエンさんは、腹部に数個の赤い斑点があり、それが全身に広がり、皮膚の剥がれや肌荒れを引き起こしていました。医師は、希少疾患である毛孔性紅斑粃糠疹（ひょうこうせいひんしゅ）と診断しました。
赤い斑点は腹部、胸部、背中、首、腕に多く現れ、ヒエンさんは不安と自意識過剰に陥り、長袖の服を着て体を隠さざるを得ませんでした。別の病院を受診したところ、バラ色粃糠疹（ひょうかしん）と診断されました。数週間治療を受けても症状が改善せず、発疹は次第に濃くなり、大きな鱗状の赤い斑点が現れ、皮膚の乾燥と激しいかゆみを引き起こしました。
3月19日、ホーチミン市のタムアン総合病院の皮膚科医兼美容皮膚科医であるグエン・ティ・キム・ズン医師は、赤く鱗屑状の皮膚症状は乾癬と誤診されやすいと述べました。しかし、臨床検査の結果、医師はいくつかの特徴に気づきました。薄い鱗屑を伴う赤オレンジ色の病変、毛包の過角化、病変の間に点在する健康な皮膚の島状構造が背中、肩、腹部、胸部、腕、そして大腿部に散在していること、乾癬に似た爪の病変は見られないことなどです。
患者は発疹部位から組織サンプルを採取し、生検を行うよう指示されました。その結果、ヒエンさんは稀な疾患である毛孔性紅色粃糠疹（PRP）に罹患していることが判明しました。ユン医師によると、この疾患の人口における発生率は十分に記録されていません。英国皮膚科学会の報告によると、この疾患の発生率は約40万人に1人です。
医師は、抗炎症作用、毛包の角質化抑制作用のある経口ビタミンA誘導体（レチノイド）を処方し、ボディ用保湿剤の使用と、ヒエンさんの肌に優しいシャワージェルへの変更を勧めました。この薬は通常3～6ヶ月で効果が現れますが、2ヶ月の治療後、ヒエンさんの症状は約95%改善し、色素沈着がわずかに残る程度になりました。これらの色素沈着は時間の経過とともに自然に正常な色に戻ります。
ヒエンさんの治療前と治療後の手。写真：ホアン・リエン・ソン
皮膚科・美容皮膚科の専門医であるリー・ティエン・フック医師によると、毛孔性紅斑粃糠疹はあらゆる年齢層の男女に発症する可能性があるが、主に5～10歳または51～60歳の層に発症する。発症メカニズムは不明で、遺伝性（優性遺伝子による場合は幼少期に発症）の場合もあれば、感染、紫外線曝露、薬物使用、ワクチン接種後に発症する場合もある。
成人に多く見られる後天性の症例は、早期に診断され、速やかに治療すれば予後は良好です。病状は安定し、徐々に軽減し、3年後には自然に治癒することもあります。遺伝性の場合は治療が困難で、生涯にわたって症状が続くこともあります。
毛孔性紅斑粃糠疹の症状は、乾癬やジベール紅斑粃糠疹といった一般的な皮膚疾患と混同されやすい。フック医師によると、誤診や誤った治療をすると、細菌感染症、真菌感染症、全身の紅斑、脱水症状、熱ショック、代謝障害といった深刻な合併症を引き起こす可能性がある。
赤く鱗状の皮膚が長期間続くと、患者の心理状態、生活の質、美観、コミュニケーションにも悪影響を及ぼします。葉を塗ったり、石灰水で入浴したり、伝統医学に基づいた治療を行うといった民間療法による自己治療は、病状を悪化させ、二次感染を引き起こし、治療費の増加につながる可能性があります。
ユン医師は、この病気の治療薬は非常に効果的だが、肝酵素の増加、血中脂肪の増加、皮膚の乾燥、粘膜の乾燥などの副作用も引き起こすため、妊娠中や授乳中の女性には使用してはならないと述べた。患者は副作用を監視・制御し、適切な薬の投与量を調整するために、定期的な検査と血液検査を受ける必要がある。
医師は、皮膚に異常な症状がある場合、特に鱗状の発疹やひどいかゆみなど病変が広範囲に広がる場合は、皮膚科専門医のいる医療機関を受診し、検査と適切な治療を受けることを推奨しています。
アン・トゥー
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