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先天性脳障害を持つ女性

Báo Thanh niênBáo Thanh niên10/11/2023

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11月10日、ホーチミン市タムアン総合病院脳神経外科部長の専門医チュー・タン・シ氏は、同病院は10万人に1人の割合で発生する稀な先天性脳骨折と診断された28歳の女性患者を入院させたばかりだと語った。

医師によると、患者は8年以上にわたり、発作とてんかんの治療として最高用量の経口薬を投与されてきたが、効果は見られなかったという。MRI検査の結果、患者の脳には右脳半球まで広がる大きな亀裂が認められた。医師は、患者は幼少期から先天性の脳亀裂を抱えていたが、本人はそれに気づいていなかったと診断した。そのため、亀裂が拡大し、重度の発作とてんかんを引き起こしているという。

「腕神経叢は非常にまれな先天異常で、発症率は10万人に1人程度です」とチュー・タン・シ医師は語った。

Ca bệnh hiếm gặp, người phụ nữ nứt não bẩm sinh - Ảnh 1.

医師は患者の頭蓋内圧を減圧している。

医師たちは患者の頭蓋内圧を軽減するための手術を相談し、指示しました。医師は特殊なプラスチック製のチューブを脳裂に挿入し、脳脊髄液を頭蓋骨から腹部へ導き、そこで吸収させる手術を行いました。

この特殊なパイプラインには自動弁が備わっており、脳裂内の髄液が増加して頭蓋内圧が上昇すると、自動弁が即座に開き、髄液を腹腔へ流入させます。髄液が減少すると、弁が自動的に閉じ、髄液の減少を防ぎます。こうして、適度な髄液量を維持し、頭蓋内圧を安定させます。

手術から3日後、患者さんの健康状態は安定し、順調に回復しています。5日後には退院できる見込みです。今後2~6ヶ月間は、抗てんかん薬を適切な用量で服用し、定期的に経過観察を受ける必要があります。

チュー・タン・シ医師によると、脳瘤は神経細胞の移動障害によって引き起こされ、脳に裂け目が生じるのが特徴です。この裂け目は脳脊髄液の循環に変化を引き起こします。

軽度の脳骨折の場合、ほとんどの場合、頭蓋内圧は介入を必要とするほど上昇しません。患者はその後も順応し、通常通りの生活を送ることができます。上記の女性患者の場合、脳骨折が拡大し、脳脊髄液が溢れて頭蓋内圧が上昇し、大脳皮質表面が圧迫されててんかん発作を引き起こしました。最適な解決策は、外科的減圧を行い、その後もてんかん発作の継続的なモニタリングと治療を行うことです。


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