Hereditäres Angioödem

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Das hereditäre Angioödem ist eine autosomal-dominante genetische Erkrankung, die durch mehrere Ödemepisoden, meist der Haut, des Magen-Darm-Trakts und der Atemwege, gekennzeichnet ist.

Dr. Nguyen Thi Quynh Trang von der Abteilung für Dermatologie im Allergiezentrum des Zentralen Militärkrankenhauses 108 sagte, die Inzidenz der Krankheit liege bei etwa 1 von 50.000 Menschen und beginne normalerweise vor dem 20. Lebensjahr. Derzeit gebe es landesweit nur 19 Patienten mit der Diagnose eines hereditären Angioödems. Wird die Krankheit nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt, sei sie lebensbedrohlich.

Symptome der Krankheit sind Schwellungen verschiedener Körperbereiche wie Gesicht, Lippen, Augen, Hände, Füße, Genitalien..., die oft wiederkehren und nicht von rotem Ausschlag oder Nesselsucht begleitet werden. Patienten können Symptome einer Magen-Darm-Obstruktion wie Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen aufgrund der Schwellung der Darmwand aufweisen.

Ein Kehlkopfödem ist ein klinischer Notfall und kann aufgrund einer Verlegung der Atemwege lebensbedrohlich sein.

Ein Patient mit erblichem Gesichtsödem. Foto: Vom Arzt zur Verfügung gestellt — Ein Patient mit erblichem Gesichtsödem. Foto: *Vom Arzt zur Verfügung gestellt*

Die Diagnose wird durch einen quantitativen C4-Komplementtest und einen C1-INH-Konzentrations- und Funktionstest bestätigt. Diese Tests werden derzeit nur in einigen medizinischen Einrichtungen durchgeführt.

Spezifische Medikamente gegen akute Exazerbationen sind C1-Inhibitoren, Ecallantid oder Icatibant, die alle teuer und derzeit in Vietnam nicht erhältlich sind. Patienten mit akuten Exazerbationen werden mit gefrorenem Frischplasma-Transfusionen behandelt. Patienten mit Atembeschwerden aufgrund eines schweren Kehlkopfödems benötigen eine Notfalltracheotomie.

Prophylaktische Behandlung mit Danazol oder Tranxämsäure. Der Arzt wird die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs prüfen, da die Auswirkungen eines chirurgischen Traumas den Zustand verschlimmern können.

Die Diagnose erfordert eine Kombination aus spezifischen klinischen Symptomen und speziellen Tests. Daher sollten Patienten mit verdächtigen Symptomen zur Untersuchung und rechtzeitigen Behandlung eine medizinische Einrichtung aufsuchen, um eine Lebensgefahr zu vermeiden.

In Familien mit Kindern, die an hereditärem Angioödem leiden, ist eine frühzeitige Diagnose und entsprechende Interventionsmaßnahmen erforderlich.

Le Nga

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