Hereditäres Angioödem

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Das hereditäre Angioödem ist eine autosomal-dominante genetische Erkrankung, die durch mehrere Ödemepisoden gekennzeichnet ist, die üblicherweise die Haut, den Magen-Darm-Trakt und die Atemwege betreffen.

Dr. Nguyen Thi Quynh Trang von der Abteilung für Dermatologie im Allergiezentrum des Militärkrankenhauses 108 sagte, die Erkrankung liege bei etwa 1 von 50.000 Menschen und beginne meist vor dem 20. Lebensjahr. Derzeit gebe es landesweit nur 19 Patienten mit der Diagnose eines hereditären Angioödems. Wird die Krankheit nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt, sei sie lebensbedrohlich.

Zu den Symptomen der Krankheit zählen Schwellungen in verschiedenen Körperregionen wie Gesicht, Lippen, Augen, Händen, Füßen, Genitalien usw., die häufig wiederkehren, ohne dass ein roter Ausschlag oder Nesselsucht auftritt. Patienten können Symptome einer Magen-Darm-Obstruktion wie Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen aufgrund der Schwellung der Darmwand aufweisen.

Ein Kehlkopfödem ist ein klinischer Notfall und kann aufgrund einer Verlegung der Atemwege lebensbedrohlich sein.

Ein Patient mit erblichem Gesichtsödem. Foto: Vom Arzt zur Verfügung gestellt — Ein Patient mit erblichem Gesichtsödem. Foto: *Vom Arzt zur Verfügung gestellt*

Die Diagnose wird durch quantitative Tests des C4-Komplements sowie durch Konzentrations- und Funktionstests des C1-INH bestätigt. Diese Tests werden derzeit nur in einigen medizinischen Einrichtungen durchgeführt.

Spezifische Medikamente gegen akute Exazerbationen sind C1-Inhibitoren, Ecallantid oder Icatibant, die alle teuer und derzeit in Vietnam nicht erhältlich sind. Patienten mit akuten Exazerbationen werden mit einer Frischplasma-Transfusion behandelt. Patienten mit Atembeschwerden aufgrund eines schweren Kehlkopfödems benötigen eine Notfalltracheotomie.

Prophylaktische Behandlung mit Danazol oder Tranxämsäure. Der Arzt wird die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs prüfen, da die Auswirkungen eines chirurgischen Traumas den Zustand verschlimmern können.

Die Diagnose erfordert eine Kombination aus spezifischen klinischen Symptomen und speziellen Tests. Daher sollten Patienten mit verdächtigen Symptomen zur Untersuchung und rechtzeitigen Behandlung eine medizinische Einrichtung aufsuchen, um Lebensgefahr zu vermeiden.

In Familien mit hereditärem Angioödem müssen die Kinder frühzeitig diagnostiziert werden und eine entsprechende Behandlung erhalten.

Le Nga

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