Erfolgreiche Behandlung für Menschen mit seltenen Krankheiten weltweit

Die Abteilung für Dermatologie des Bach Mai-Krankenhauses hat gerade den zehnten seltenen Fall weltweit erfolgreich behandelt.

Nach fast 200 Tagen und zwei Krankenhausaufenthalten konnte der Patient Nguyen Quoc T. mit paraneoplastischem Pemphigus und einem großen retroperitonealen Tumor mit den Maßen 136 x 65 x 131 mm gerettet und erfolgreich behandelt werden.

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Obwohl es Zeiten gab, in denen der Patient und seine Familie darum baten, Gottes Willen zu folgen, indem sie „die Behandlung abbrechen und nach Hause gehen, um auf den Tod zu warten“, ermutigten die Ärzte und das medizinische Personal der Dermatologieabteilung den Patienten und taten ihr Bestes, um ihm zu helfen, „Gottes Willen zu trotzen“ und ins Leben zurückzukehren.

Um mehr über diesen seltenen Wunderfall zu erfahren, sprachen wir mit Dr. Tran Thai Son, dem Leiter der Dermatologieabteilung des Bach Mai-Krankenhauses – einem Arzt mit einem warmherzigen Herzen, der sein Herzblut, seine Mühe und sein Geld dafür einsetzte, dem 19-jährigen Mann zu helfen, ins Leben zurückzukehren.

BSCKII.Tran Thai Son, Dezember 2023, Patient Nguyen Quoc T., männlich, 19 Jahre alt, wurde in die Dermatologie des Bach Mai Krankenhauses eingeliefert. Er litt an schweren Erosionen der Mundschleimhaut, begleitet von diversen Hautläsionen mit Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Bläschen am ganzen Körper. Die Hautläsionen entwickelten sich rasch zu großflächigen Hauterosionen, die > 70 % der Körperoberfläche einnahmen.

Die schmerzhaften ulzerativen Läsionen an der Mundschleimhaut führten bei dem Patienten zu Appetitlosigkeit und sein Gesundheitszustand verschlechterte sich rapide. Zusätzlich zu den schweren Haut- und Schleimhautbeschwerden stellten wir fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Abmessungen 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.

Aufgrund der vielfältigen Hautläsionen wurden bei dem Patienten mehrere Hautbiopsien durchgeführt. Die Biopsien ergaben jedoch unterschiedliche Ergebnisse: lichenoide Arzneimittelreaktion, Erythema multiforme, toxische epidermale Nekrolyse.

Angesichts der extrem schnellen Entwicklung von Hautläsionen mit hohem Lebensrisiko hat das Bach Mai Hospital viele Male krankenhausweite Konsultationen unter Beteiligung vieler führender Experten organisiert ...

Aufgrund der klinischen Anzeichen und der komplexen Testergebnisse, die jedes Mal zu unterschiedlichen Ergebnissen führten, war es dem Beratungsgremium des Bach Mai-Krankenhauses jedoch nicht möglich, eine endgültige Schlussfolgerung für einen geeigneten Behandlungsplan zu ziehen.

Wir durchsuchten die Literatur erneut, fanden ähnliche Fälle und stellten die endgültige Diagnose. Patient Trinh litt an paraneoplastischem Pemphigus mit Nachweis von positivem IgG im Interzellularraum und der Basalmembran mittels indirektem Immunfluoreszenztest an der Blase von Mäusen.

Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, bei der Tumore im Körper auftreten. Die Tumore produzieren abnormale Proteine, die vom körpereigenen Immunsystem angegriffen werden. Dadurch entsteht eine Kreuzimmunität mit Proteinen in der Haut und den Schleimhäuten.

Am häufigsten sind lymphoproliferative oder hämatologische Malignome. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung in der Dermatologie und es gibt weltweit nur sehr wenige Daten zur Schätzung ihrer Häufigkeit.

Basierend auf veröffentlichten Berichten wird die Inzidenz von Pemphigus auf weniger als 1/1.000.000 Einwohner pro Jahr geschätzt. In Vietnam sind die Daten zu Pemphigus sehr begrenzt und es wurden keine Fallberichte veröffentlicht.

Die Aufklärung der spongiformen Enzephalopathie Pemphigus war schwierig, doch die Behandlung dieser Krankheit stellt eine äußerst große Herausforderung dar und erfordert die Koordination vieler Fachrichtungen und führender Experten.

Bei der Diagnose Pemphigus vulgaris ist die Tumorbehandlung einer der ersten Schritte zur Behandlung der Krankheit. Aufgrund ausgedehnter Hautläsionen und einer geschwächten körperlichen Verfassung war Patient Trinh jedoch nicht gesund genug, um sich einer größeren Operation zu unterziehen. Das Beratungsgremium des Krankenhauses stimmte zu, die Hautläsionen zu behandeln und den körperlichen Zustand von Patient Trinh vor der Operation zu verbessern.

In den frühen Stadien reagierten die Läsionen des Patienten schlecht auf die konventionelle immunsuppressive Therapie. Die Hauterosionen breiteten sich weiter auf über 80 % der Körperoberfläche aus und führten zu schweren Schäden an den Schleimhäuten der Augen, Ohren und des Mundes.

Der Patient verlor innerhalb eines Monats schnell 10 kg. Der Patient wog nur noch über 30 kg, sein Körper war so abgemagert, dass nur noch Hautfetzen an den Knochen klebten.

Irgendwann gaben der Patient und seine Familie auf und äußerten den Wunsch, nach Hause zu gehen. Als diejenigen, die die geschwürige Haut des Patienten täglich direkt pflegten, behandelten und reinigten, werden wir den hilflosen und verzweifelten Blick in den Augen des Patienten nie vergessen, als er uns zuflüsterte: „Doktor, wann kann ich sterben?“

Die Frage eines jungen Mannes, der noch nicht einmal so alt war wie mein Sohn, bestärkte mich in der Entschlossenheit, den Patienten, seine Familie und das medizinische Team der Abteilung zu ermutigen, sich zusammenzuschließen, um das Leben des Patienten zu retten.

Der Patient wurde auf die Intensivstation verlegt und erhielt eine Plasmaaustauschtherapie in Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie. Die Hautläsionen heilten allmählich ab. Der Behandlungsverlauf des Patienten war weiterhin mit zahlreichen Schwierigkeiten verbunden.

Patienten mit Sepsis, Harnwegsinfektionen durch multiresistente Pseudomonas aeruginosa, Anämie, Elektrolytstörungen usw. haben ein sehr hohes Sterberisiko von über 90 %. Man muss sagen, dass der Verlauf des Patienten Trinh für uns eine extrem große Herausforderung darstellt.

Wenn ein normaler Mensch die Hautläsionen am ganzen Körper des Patienten sehen würde, würde er wahrscheinlich von weitem weglaufen. Wir, die Ärzte und Krankenschwestern, reinigten die Hautläsionen dennoch sorgfältig und gewissenhaft und kümmerten uns umfassend um Patient Trinh.

Als die Hautläsionen zu mehr als 95 % verheilt waren und sich die Läsionen der Mundschleimhaut teilweise erholt hatten, erlitt der Patient schnell einen neuen Ausbruch mit einem schwereren und komplizierteren Verlauf als der vorherige Ausbruch.

Wieder einmal zeigten die Ärzte und Krankenschwestern ihre Entschlossenheit und versuchten ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach drei Monaten Behandlung und dank des unermüdlichen Einsatzes der Ärzte und der Familie des Patienten heilten die Hautläsionen ab, der Gesundheitszustand des Patienten verbesserte sich und der Patient konnte operiert werden, um den Tumor zu entfernen.

Die Operation verlief trotz der äußerst schwierigen Prognose glücklicherweise problemlos. Postoperativ war der Patient stabil und die Haut- und Schleimhautläsionen heilten ab.

Heute, nach mehr als einem halben Jahr, ist Patient Trinh mit Zustimmung des medizinischen Personals des Bach Mai-Krankenhauses im Allgemeinen und der dermatologischen Abteilung im Besonderen wieder zu sich gekommen und hat ein neues Leben, ein neues Aussehen und eine fröhliche Einstellung.

Frau Nguyen Thi Lan, die Mutter der Patientin, die die Patientin die letzten sechs Monate im Bach Mai Krankenhaus begleitet hat, drückte ihre tiefe Dankbarkeit gegenüber dem Ärzteteam und dem medizinischen Personal des Bach Mai Krankenhauses aus. Für Frau Lan ist das Krankenhaus in den letzten sechs Monaten zu einem zweiten Zuhause geworden und scheint der Ort zu sein, an dem ihr Kind wiedergeboren wurde.

Quelle: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html