Erfolgreiche Behandlung für Menschen mit seltenen Krankheiten weltweit

Die Abteilung für Dermatologie des Bach Mai-Krankenhauses hat gerade den zehnten Fall einer seltenen Krankheit weltweit erfolgreich behandelt.

Nach fast 200 Tagen und zwei Krankenhausaufenthalten konnte der Patient Nguyen Quoc T. mit paraneoplastischem Pemphigus und einem großen retroperitonealen Tumor mit den Maßen 136 x 65 x 131 mm gerettet und erfolgreich behandelt werden.

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Obwohl es Zeiten gab, in denen Patienten und ihre Familien darum baten, Gottes Willen zu folgen, indem sie „die Behandlung abbrachen und nach Hause gingen, um auf den Tod zu warten“, ermutigten die Ärzte und das medizinische Personal der Dermatologieabteilung die Patienten und taten ihr Bestes, um ihnen zu helfen, „Gottes Willen zu trotzen“ und ins Leben zurückzukehren.

Um mehr über diesen seltenen Wunderfall zu erfahren, sprachen wir mit Dr. Tran Thai Son, dem Leiter der Dermatologieabteilung des Bach Mai-Krankenhauses – einem Arzt mit einem warmherzigen Herzen, der sein Herzblut, seine Mühe und sein Geld dafür einsetzte, dem 19-jährigen Mann zu helfen, ins Leben zurückzukehren.

BSCKII.Tran Thai Son, Dezember 2023, Patient Nguyen Quoc T., männlich, 19 Jahre alt, wurde in die Dermatologie des Bach Mai Hospitals eingeliefert. Er litt an schweren Erosionen der Mundschleimhaut, begleitet von diversen Hautläsionen mit Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Bläschen am ganzen Körper. Die Hautläsionen entwickelten sich rasch zu großflächigen Hauterosionen, die > 70 % der Körperoberfläche einnahmen.

Die schmerzhaften ulzerativen Läsionen der Mundschleimhaut führten bei dem Patienten zu Appetitlosigkeit und sein Gesundheitszustand verschlechterte sich rapide. Zusätzlich zu den schweren Manifestationen der Haut und Schleimhaut stellten wir fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Abmessungen 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.

Aufgrund der vielfältigen Hautveränderungen wurden bei dem Patienten mehrmals Hautbiopsien durchgeführt. Die Biopsien ergaben jedoch unterschiedliche Ergebnisse: medikamenteninduzierte lichenoide Reaktion, Erythema multiforme, toxische epidermale Nekrolyse.

Angesichts der extrem schnellen Entwicklung von Hautläsionen mit hohem Lebensrisiko hat das Bach Mai Hospital zahlreiche krankenhausweite Konsultationen unter Beteiligung vieler führender Experten organisiert ...

Die klinischen Anzeichen und die komplexen Testergebnisse, die jeweils zu unterschiedlichen Ergebnissen führten, haben den Beratungsrat des Bach Mai-Krankenhauses jedoch daran gehindert, eine endgültige Schlussfolgerung für einen geeigneten Behandlungsplan zu ziehen.

Wir durchsuchten die medizinische Literatur erneut, fanden ähnliche Fälle und stellten die endgültige Diagnose. Patient Trinh hatte einen paraneoplastischen Pemphigus. Ein indirekter Immunfluoreszenztest an der Mäuseblase ergab positives IgG im Interzellularraum und in der Basalmembran.

Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, bei der Tumore im Körper auftreten. Die Tumore produzieren abnormale Proteine, die vom körpereigenen Immunsystem angegriffen werden. Dadurch entsteht eine Kreuzimmunität mit Proteinen in der Haut und den Schleimhäuten.

Am häufigsten sind lymphoproliferative oder hämatologische Malignome. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung in der Dermatologie und es gibt weltweit nur sehr wenige Daten zur Schätzung ihrer Häufigkeit.

Basierend auf veröffentlichten Berichten wird die Inzidenz von Pemphigus auf weniger als 1/1.000.000 Menschen pro Jahr geschätzt. In Vietnam sind die Daten zu Pemphigus sehr begrenzt und es wurden keine Fallberichte veröffentlicht.

Die Aufklärung des Pemphigus spongiformis war schwierig, doch die Behandlung dieser Krankheit stellt eine noch größere Herausforderung dar und erfordert die Koordination vieler Fachrichtungen und führender Experten.

Bei der Diagnose Pemphigus vulgaris ist die Tumorbehandlung einer der ersten Schritte zur Behandlung der Krankheit. Aufgrund der ausgedehnten Hautläsionen und der körperlichen Erschöpfung war Patientin Trinh jedoch nicht gesund genug für eine größere Operation. Das Beratungsgremium des Krankenhauses stimmte zu, die Hautläsionen zu behandeln und die körperliche Verfassung von Patientin Trinh vor der Operation zu verbessern.

In den frühen Stadien reagierten die Läsionen des Patienten schlecht auf die konventionelle immunsuppressive Therapie. Die Hautläsionen breiteten sich weiter auf über 80 % der Körperoberfläche aus und führten zu schweren Schäden an den Schleimhäuten der Augen, Ohren und des Mundes.

Der Patient verlor innerhalb eines Monats schnell 10 kg. Der Patient wog nur noch 30 kg, sein Körper war so abgemagert, dass nur noch Hautflecken auf seinen Knochen übrig waren.

Irgendwann gaben der Patient und seine Familie auf und äußerten den Wunsch, nach Hause zu gehen. Als diejenigen, die die geschwürige Haut des Patienten täglich direkt pflegten, behandelten und reinigten, werden wir den hilflosen und verzweifelten Blick in den Augen des Patienten nie vergessen, als er uns zuflüsterte: „Doktor, wann kann ich sterben?“

Die Frage nach einem jungen Mann, der nicht einmal im Alter meines Sohnes war, bestärkte mich in der Entschlossenheit, den Patienten, seine Familie und das medizinische Team der Abteilung zu ermutigen, sich zusammenzuschließen, um das Leben des Patienten zu retten.

Der Patient wurde auf die Intensivstation verlegt und erhielt eine Plasmaaustauschtherapie in Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie. Die Hautläsionen heilten allmählich ab. Der Behandlungsverlauf des Patienten war weiterhin mit zahlreichen Schwierigkeiten verbunden.

Bei Patienten mit Sepsis, Harnwegsinfektionen durch multiresistente Pseudomonas aeruginosa, Anämie, Elektrolytstörungen usw. liegt das Sterberisiko bei über 90 %. Der Krankheitsverlauf bei Patient Trinh stellt für uns eine extrem große Herausforderung dar.

Wäre ein normaler Mensch auf die Hautläsionen am ganzen Körper des Patienten gestoßen, wäre er wahrscheinlich von weitem weggelaufen. Wir, die Ärzte und Krankenschwestern, waren weiterhin sorgfältig und gewissenhaft dabei, die Hautläsionen zu reinigen und uns umfassend um den Patienten Trinh zu kümmern.

Als die Hautläsionen zu mehr als 95 % verheilt waren und sich die Läsionen der Mundschleimhaut teilweise erholt hatten, erlitt der Patient rasch einen neuen Ausbruch mit einem schwereren und komplizierteren Verlauf als der vorherige Ausbruch.

Wieder einmal zeigten die Ärzte und Krankenschwestern ihre Entschlossenheit und versuchten ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach drei Monaten Behandlung und dank des unermüdlichen Einsatzes der Ärzte und der Familie des Patienten heilten die Hautläsionen ab, der Gesundheitszustand des Patienten verbesserte sich und der Patient konnte operiert werden, um den Tumor zu entfernen.

Glücklicherweise verlief die Operation trotz der äußerst schwierigen Prognose problemlos. Postoperativ war der Patient stabil und die Haut- und Schleimhautläsionen heilten ab.

Heute, nach mehr als einem halben Jahr, ist Patient Trinh mit Zustimmung des medizinischen Personals des Bach Mai-Krankenhauses im Allgemeinen und der dermatologischen Abteilung im Besonderen wieder zu sich gekommen und hat ein neues Leben, ein neues Aussehen und eine fröhliche Stimmung.

Frau Nguyen Thi Lan, die Mutter der Patientin, die die Patientin die letzten sechs Monate im Bach Mai Krankenhaus begleitet hat, drückte dem Ärzteteam und dem medizinischen Personal des Bach Mai Krankenhauses ihre tiefe Dankbarkeit aus. Für Frau Lan ist das Krankenhaus in den letzten sechs Monaten zu einem zweiten Zuhause geworden und scheint der Ort zu sein, an dem ihr Kind wiedergeboren wurde.

Quelle: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html