5月16日、タムアン総合病院(HCMC)は、混合性結合組織病と呼ばれる3つの重篤な皮膚疾患を同時に患っている女性患者NTNさん(50歳、HCMC在住)を入院させたと発表した。
2ヶ月前、Nさんは足の皮膚が他の部分よりも鱗状になり、硬くなっていることに気づきました。指先と足の指は腫れ、関節痛もありました。数日後、足の皮膚はさらに硬くなり、まるで木のように硬くなりました。特に足首付近と左かかとの裏側では、皮膚がひび割れるだけでなく、脂肪層が露出し、腫れ、痛み、疼きを引き起こしていました。同時に、Nさんは顔、手、足に赤い発疹が現れ、それがすぐに全身に広がっていくことに気づきました。
患者は自宅近くの診療所を受診しました。数日薬を服用しましたが、症状が改善しなかったため、病院を受診しました。
混合性結合組織病を患う女性の脚の皮膚は木のように硬くなる
専門医のヴォ・ティ・トゥオン・デュイ医師(皮膚科・美容皮膚科、タムアン総合病院)は、患者は混合性結合組織病の典型的な症状を示しており、指のこわばりや腫れ、関節や筋肉の痛み、筋肉の疲労、脚の潰瘍、脚や腕の皮膚の硬化、皮膚の硬化部分の潰瘍、全身の赤い発疹、生の食べ物をのどに詰まらせるなどの症状があると語った。
検査結果と画像診断に基づき、トゥオン・ドゥイ医師は患者Nさんを強皮症、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎を含む混合性結合組織病と診断しました。混合性結合組織病は稀な疾患で、米国では10万人あたり1.9人という発生率です。特に、患者Nさんは他の患者がいずれかのタイプの結合組織病のみを患っているのに対し、Nさんは3つの疾患を同時に患っているため、さらに稀な疾患です。
「症状が重なると、病気の重症度が増します。迅速な治療を行わないと、毛細血管の損傷、動脈閉塞、心筋炎、胸膜炎、間質性肺炎、食道運動の低下、嚥下能力の低下、自己免疫性肝炎、発作、無菌性髄膜炎、糸球体腎炎などの合併症が急速に進行します」とトゥオン・ドゥイ医師は述べた。
患者Nは、抗マラリア薬( 保健省の膠原病治療計画に基づく)、特定の薬剤、抗炎症薬、口腔軟化剤、鎮痛剤、ビタミンおよびミネラルによる治療を受けました。
トゥオン・ドゥイ医師は患者に対し、自宅で定期的に薬を服用し、日光への曝露を避け、座っているときや横になっているときは腫れを防ぐために足を高くしておくようアドバイスした。
1週間の治療を経て、5月15日にNさんは再診を受けました。医師の診察の結果、足の潰瘍は徐々に治癒し、両足の腫れも大幅に軽減し、皮膚は柔らかくなり、痛みや倦怠感も感じなくなりました。
トゥオン・ドゥイ医師によると、混合性結合組織病は自己免疫症候群であり、自己抗体が結合組織の細胞を攻撃することで引き起こされ、筋肉、関節、皮膚、血管系など複数の臓器に損傷を与えます。患者が早期に治療を受けない場合、皮膚、関節、内臓の血管損傷による心筋炎、糸球体腎炎、毛細血管損傷、動脈閉塞、胸膜炎、間質性肺炎、食道運動障害、嚥下障害、自己免疫性肝炎、発作、無菌性髄膜炎、糸球体腎炎などの危険な合併症のリスクがあります。治療は、病気を安定したレベルに維持し、生命を脅かす合併症を回避することを目的としています。
医師は、膠原病の症状がある人は早期に皮膚科医を受診し、診断と治療を受けることを推奨しています。膠原病の患者は、決して自己判断で薬の服用や治療を中止してはいけません。病気の再発や生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。さらに、合併症を予防するために、定期的に医師の診察を受け、経過観察を受ける必要があります。
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